Этиология и патогенез при пороках сердца

1.1 Этиология и патогенез при пороках сердца

Пороки сердца (П.С.) - стойкие неправильности в строении сердца, нарушающие его функцию. Различают врождённые и приобретённые и врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца - заболевания, возникающие из-за различных нарушений нормального формирования сердца и отходящих от него сосудов во внутриутробном периоде или остановки его развития после рождения. Речь идет не о генетически унаследованном заболевании, а аномалиях, причиной которых могут быть перенесенные во время беременности травмы, инфекции, недостаток в пище витаминов, лучевые воздействия, гормональные расстройства. Ни одно из внешних или внутренних воздействий не вызывает какого-либо специфического порока [3].

Причины врожденных пороков сердца - неблагоприятные воздействия факторов внешней среды во время беременности матери (ионизирующее излучение), употребление беременной женщиной алкоголя, некоторых лекарств, применяемых при лечении опухолей, ревматических заболеваний, перенесенные во время беременности инфекции (краснуха, ветрянка, цитомегаловирусная инфекция). Наследственная природа пороков сердца не доказана. Увеличивается частота врожденных пороков сердца у ребенка, если мать рожает после 35 лет. В последнее время доказана роль и здоровья отца.

Врожденный порок сердца формируется у плода на 2-8-ой неделе развития [1].

Все зависит от фазы развития сердца, во время которой произошло повреждение плода. Все врожденные пороки сердца разделяют на 2 группы: пороки с первичным цианозом ("синие") и пороки без первичного цианоза ("бледного" типа) [8].

Изолированный дефект межжелудочковой перегородки один из довольно частых пороков сердца "бледного" типа, при котором имеется сообщение между левым и правым желудочком. Может наблюдаться изолированно и в сочетании с другими пороками сердца [2].

Небольшой дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова-Роже) - относительно благоприятный врожденный порок сердца.

Симптомы и течение. Жалоб обычно нет, развитию ребенка порок не мешает. Может обнаружиться при случайном осмотре. Сердце нормальных размеров. Выслушивается и ощущается громкий, резкий шум вдоль левого края грудины (III-IV межреберье). В качестве осложнения может развиться бактериальный (инфекционный) эндокардит с поражением краев дефекта межжелудочковой перегородки или ревматический эндокардит [8].

Распознаванию дефекта помогает фонокардиография, эхокардиография в редких случаях - катетеризация полостей сердца, ангиокардиография, кардиоманометрия [20].

Высоко расположенный дефект межжелудочковой перегородки сопровождается тем, что часть крови из левого желудочка поступает не в аорту, а непосредственно в легочную артерию или же из правого желудочка в аорту. Лишь в некоторых случаях долгое время протекает бессимптомно. У грудных детей часто наблюдается сильная одышка, они плохо сосут и не прибавляют в весе, нередки пневмонии. Состояние их быстро ухудшается и может закончиться в кратчайший срок смертельным исходом. Многие дети с большим дефектом межжелудочковой перегородки погибают и течение первых 2 лет жизни. Если они переживают критический период, их состояние может значительно улучшиться: исчезает одышка, нормализуется аппетит, физическое развитие. Однако двигательная активность постепенно снижается, и к периоду полового созревания могут развиться значительные расстройства. Осложнения высокого дефекта межжелудочковой перегородки - бактериальный эндокардит, сердечная недостаточность, редко - предсердно-желудочковая блокада [12, 26].

Незаращение межсердечной перегородки - один из частых (10%) врожденных пороков сердца из группы "бледного" типа, при котором имеется сообщение между правым и левым предсердиями. Обнаруживается не раньше зрелого возраста (20-40 лет), случайно, наблюдается в 4 раза чаще у женщин, чем у мужчин [8]. Симптомы и течение. Больные жалуются на одышку, особенно при физической нагрузке, могут отмечаться сердцебиения (экстрасистолия, приступообразная - пароксизмальная мерцательная аритмия). Имеется склонность к обморокам. В редких случаях - звонкий кашель с охриплостью голоса. Иногда бывает кровохарканье. Больные обычно хрупкого телосложения, с нежной, полупрозрачной и необычно бледной кожей. "Синюшности" в состоянии покоя большей частью не бывает. При плаче, крике, смехе или кашле, натуживании, физической нагрузке или во время беременности может появиться преходящая "синюшность" кожи и слизистых оболочек. Часто образуется "сердечный горб" - выбухание передних отрезков ребер над областью сердца. Размеры сердца увеличиваются, выслушивается шум во втором межреберье слева. Нередко дефект межпредсердной перегородки осложняется ревматическим поражением сердца, возникают разнообразные нарушения его ритма и проводимости. Возможны рецидивирующие бронхиты и пневмонии. Отмечается склонность к образованию тромбов в полостях правого предсердия и правого желудочка, в самой легочной артерии и ее ветвях. Средняя продолжительность жизни этих больных без лечения составляет в среднем 36 лет [23].

Распознавание. Главным является анализ данных ангиокардиографии, зондирования полостей сердца, эхокардиографии, рентгенологического исследования сердца [20].

Незаращение артериального (боталлова) протока - врожденный порок сердца из группы "бледного типа", при котором после рождения не зарастает и остается функционировать проток, соединяющий аорту с легочной артерией. Один из наиболее распространенных дефектов (10%). У женщин встречается чаще, чем у мужчин [23].

Симптомы и течение зависят от величины протока и степени нагрузки на сердце. В неосложненных случаях жалоб нет или они незначительны. В таких случаях порок обнаруживается случайно. При значительном расширении артериального протока возможно общее торможение роста и развития со значительно пониженной физической трудоспособностью. Больные, как правило, худощавые, их масса ниже нормальной. Наиболее часты жалобы на сердцебиения, пульсацию сосудов на шее и в голове, ощущение тяжести в груди, кашель, одышку при физической нагрузке, быстро возникающее чувство усталости. Бывают головокружения, склонность к обморокам. "Синюшности" нет. Выслушивается громкий длительный шум слева от грудины (II-III межреберье). Незаращение артериального протока может осложняться ревматическим и септическим эндокардитом, сердечной недостаточностью. Средняя продолжительность жизни меньше, чем у здоровых лиц.

Распознавание - данные фонокардиографии, катетеризации полостей сердца, ангиокардиографии [20].

Коарктация аорты - врожденный стеноз (сужение) перешейка аорты (из группы пороков "бледного" типа) вплоть до полного закрытия просвета аорты, составляет 6-7% всех случаев врожденных пороков сердца. Чаще отмечается у мужчин, по сравнению с женщинами соотношение 2:1 [1].

Симптомы и течение. При умеренной коарктации жалобы отсутствуют. Появление симптомов обусловлено артериальной гипертонией и недостаточным кровоснабжением нижних конечностей. Болезнь дает о себе знать между 10-20 годами жизни. Наиболее часто больные жалуются на звон в ушах, приливы крови, жжение и жар лица и рук, пульсацию сосудов шеи и головы, чувство тяжести в ней, головную боль, головокружение, сердцебиение, одышку. В более тяжелых случаях - приступы тошноты, рвоты, склонность к обморокам. Могут быть носовые кровотечения или кровохарканья. Одновременно с этим беспокоит чувство онемения, холода, слабости в ногах, судороги при физической нагрузке, раны на них заживают плохо. Перемежающаяся хромота бывает редко. Внешне больные могут выглядеть нормально. Иногда у них хорошо развиты мышцы плечевого пояса и слабо ножные. На грудной клетке и животе видны пульсирующие артерии. Над областью сердца выслушивается шум, который проводится на сосуды шеи, в область между лопатками. Очень важный признак - разный по силе пульс на верхних и нижних конечностях, артериальное давление на руках повышено, а на ногах - понижено. Возможны различные осложнения - кровоизлияния в мозг, сердечная недостаточность, ранний атеросклероз сосудов, аневризмы (расширения) сосудов, инфекционный эндокардит, ревматический процесс. Средняя продолжительность жизни без лечения не превышает 35 лет [8, 18].

Распознавание основывается на клинических признаках, при рентгенологическом исследовании - расширение восходящей части аорты и дуги ее, решающее значение имеет аортография [20].

Тетрада Фалло (самый частый "синий" порок) - это сочетание 4 признаков: стеноз (сужение) легочной артерии вплоть до полного закрытия просвета, декстропозиция аорты (аорта как бы сидит верхом на правом и левом желудочках, то есть сообщается с ними обоими), дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофия (увеличение) правого желудочка. Сопровождается с раннего детства стойким цианозом и совместим со сравнительно продолжительной жизнью [10].

Симптомы и течение. Одышка появляется еще в детстве, обычно связана даже с небольшой физической нагрузкой, иногда носит характер удушья. Дети зачастую ищут облегчения в положении сидя на корточках, привыкают сидеть, подложив под себя скрещенные ноги, и спать с подтянутыми к животу коленями. Они немощны, зябки, у них нередки обмороки и судороги. На самочувствие неблагоприятно влияют изменения атмосферных условий, чрезмерная жара, холод - усиливается одышка, общая слабость, "синюшность". Могут появиться нервные расстройства. У детей бывают нарушения пищеварительной системы, у подростков - сердцебиения, чувство тяжести в области сердца при мышечной нагрузке. Задерживается физическое развитие и рост ребенка, запаздывает умственное и половое. Обращает на себя внимание несоответственно длинные и тоньше конечности, особенно нижние. Важные признаки - синюшные пальцы, утолщенные в виде барабанных палочек. Над сердцем выслушивается грубый шум. Осложнения порока - комы, связанные со снижением содержания кислорода в крови, тромбозы, частые пневмонии, инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность. Средняя продолжительность жизни 12 лет [19, 20].

Распознавание порока производится при зондировании полостей сердца, ангиокардиографии [20].

Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение. Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца по нескольким признакам:

Ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или "синюшный" цвет кожи, губ, ушных раковин или "синюшность" появляется при кормлении грудью, крике малыша. При белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей. Врач при прослушивании сердца выявляет шумы. Шум у ребенка не обязательный признак порока сердца, однако, он заставляет подробнее обследовать сердце. У ребенка обнаруживают признаки сердечной недостаточности. Обычно это очень неблагоприятная ситуация. Обнаруживаются изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании [28].

Приобретенные пороки сердца

Приобретенные пороки сердца - поражения сердечного клапана (клапанов), створки которого оказываются неспособными к полному раскрытию (стеноз) клапанного отверстия или к смыканию (недостаточность клапана) или к тому и другому (сочетанный порок). Наиболее частой причиной дефекта является ревматизм, реже - сепсис, атеросклероз, травма, сифилис. Стеноз образуется вследствие рубцового сращения, недостаточность клапана возникает из-за разрушения или повреждения его створок. Препятствия на пути прохождения крови вызывают перегрузку, гипертрофию и расширение лежащих выше клапана структур. Затрудненная работа сердца нарушает питание гипертрофированного миокарда и приводит к сердечной недостаточности [23].

Митральный порок - поражение митрального клапана, сопровождающееся затрудненным прохождением крови из малого круга в большой на уровне левого атриовентрикулярного отверстия. У больных - одышка, сердцебиение, кашель, отеки и боль в правом подреберье. Налицо возможен цианотический румянец, отмечаются аритмии (мерцательная, экстрасистолия) [25].

Митральный стеноз - сужение левого атриовентрикулярного отверстия. Специфические акустические признаки - ритм перепела ("хлопающий" 1 тон сердца, II тон и щелчок открытия митрального клапана) и диастолический шум. При незначительном сужении левого атриовентрикулярного отверстия одышка появляется только при больших физических нагрузках. Более значительные сужения вызывают одышку при умеренной, а затем и при легкой нагрузке, впоследствии и в покое. Во время приступа удушья больные занимают вынужденное полусидячее положение, облегчающее дыхание [11].

Распознавание проводится на основании акустической картины, данных фонокардиографии, эхокардиографии [20].

Недостаточность митрального клапана. При незначительной - жалоб нет, с прогрессированием недостаточности могут возникнуть сердцебиения, повышенная утомляемость, умеренная одышка, задержка жидкости. Появляются отеки, увеличивается печень и размеры сердца за счет его левого желудочка. Выслушивается систолический шум.

Сочетание стеноза и недостаточности называют сочетанным митральным пороком, для которого характерно наличие признаков и того и другого поражения митрального клапана [25].

Распознавание - на основании данных анализа акустической картины, фонокардиографии, эхокардиографии [20].

Аортальный порок - симптомы и течение зависят от формы порока и тяжести расстройств кровообращения.

Аортальный стеноз бывает ревматическим, атеросклеротическим или врожденным. Сужение начального отдела аорты затрудняет опорожнение левого желудочка, а неполный выброс крови в аорту обуславливает недостаточность мозгового и коронарного кровообращения. Больные жалуются на головокружение, потемнение в глазах, боли за грудиной при физической нагрузке. Прогрессирование порока приводит к "митрализации", то есть появлению признаков митральной недостаточности (одышка, приступы удушья, мерцательная аритмия). Акустическим симптомом аортального стеноза является специфический грубый систолический шум, который выслушивается над аортой и проводится на сосуды шеи [6, 28].

Распознавание на основании данных эхокардиографического, фонокардиографического исследования [20].

Недостаточность аортального клапана. Причина часто ревматическая, а также поражение аорты при сифилисе, септическом эндокардите, атеросклерозе. Больных беспокоит одышка, бывают приступы удушья и болей за грудиной, сердцебиения, ощущения пульсации в голове. Характерным акустическим признаком является "нежный" диастолический шум. Размеры сердца увеличиваются за счет расширения полости левого желудочка. Типично снижение диастолического АД (ниже 60 мм рт. ст.). Быстро развивается "митрализация" порока (см. аортальный стеноз) [22].

Распознавание на основании акустических данных, показаний фонокардиографии, эхокардиографии [15].

При сочетании дефектов на разных клапанах говорят о комбинированном пороке сердца (комбинированный митрально-аортальный порок и т.п.). Симптомы и течение болезни зависят от выраженности и степени поражения того или иного клапана.

Пролапс митрального клапана. Выбухание, выпячивание или даже

выворачивание одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия во время сокращения левого желудочка. Встречается у лиц молодого возраста (15-30 лет), у женщин в 9-10 раз чаще, чем у мужчин. Появление пролапса обычно связывают либо с удлинением сухожильных нитей и нарушением движения створок клапана, либо с повреждением так называемых сосочковых мышц, либо с уменьшением размера полости левого желудочка [24].

Симптомы и течение. Возможны жалобы на болезненные ощущения в области сердца, возникающие обычно на фоне эмоциональных переживаний, не связанные с физической нагрузкой и не снимающиеся нитроглицерином. Боли часто постоянные, сопровождаются выраженной тревогой и сердцебиением. Возможны ощущения перебоев в работе сердца. При выслушивании сердца определяется на верхушке "щелчок" в середине систолы (сокращения сердца), вслед за которым возникает шум. У 90 % больных пролапс митрального клапана протекает доброкачественно, не причиняя ущерба их здоровью и трудоспособности [20].

Распознавание проводится на основании данных фонокардиографии и эхокардиографии [20].