Апрактоагнозия – сочетание зрительных пространственных нарушений и двигательных расстройств в виде пространственной формы А

5. апрактоагнозия – сочетание зрительных пространственных нарушений и двигательных расстройств в виде пространственной формы А.

6. оральная А – нарушение кинестетической основы речевого аппарата; часто сочетается с афферентной моторой афазией.

Синдром поражения нижнетеменной подобласти в сочетании отдельных симптомов нарушения психических функций известен в традиционной классической неврологии как "синдром ТРО". Зона ТРО обеспечивает фактор наглядного пространственного и "квазипространственного" анализа и синтеза, необходимый для наиболее комплексного и полного отражения внешнего мира. При поражении зоны ТРО имеют место нарушения ориентировки в объективном пространстве. Больные забывают знакомые маршруты движения, не могут правильно ориентироваться в собственной квартире, не могут найти свою палату в помещении больницы.

При выполнении движений, включающих пространственный компонент (пробы Хэда), больные путают левую и правую руки, а также – левую и правую половину тела; не могут воспроизвести положение тыльной стороны руки или ладони в заданной плоскости.

В специальных графических пробах, требующих мысленного переворачивания фигуры при срисовывании, обнаруживаются отчетливые трудности в стыковке ее элементов, в их простой ориентировке. Аналогичные затруднения возникают при выкладывании фигуры из палочек, при складывании кубиков Кооса или куба Линка (конструктивная апраксия).

2) Кататонические расстройства.

При фебрильном кататоническом гипервозбуждении наблюдается беспредметная, бесцельная, хаотичная двигательная активность больного. Дикая сила, предельная мобилизация ресурсов, возможны увечья себе и окружающим вплоть до летального исхода. Сегодня снимается фармакологически, раньше - смирительные рубашки. Возможны более слабые возбуждения этого типа, выражающиеся в метаниях больного.

Ступор - застывание, больной обездвижен. Формы ступора:

- негативистический (активное сопротивление движениям)

- с оцепенением (невозможно сдвинуть извне)

Другой вариант разделения: люцидный ступор ("пустой", по выходе больной не помнит этого состояния) и парафренный ступор (больной во время ступора переживает, галлюцинирует).

3) Насильственные действия.

Больные вне желания совершают различные движения и действия, чаще всего - плач, ругань или смех.

Патология, лежащая в основе кататоний и насильственных действий, еще не выявлена.

27.   Нарушение речи при локальных поражениях мозга. Виды афазий.

1. Афазии

Системное расстройство различных форм речевой деятельности, возникающее при локальных поражениях коры и “ближайшей подкорки” левого полушария (у правшей) называется афазией. Афазии проявляются в виде нарушений фонематической, морфологической и синтаксической структуры свой речи и понимания обращенной речи при сохранности движений речевого аппарата и элементарных форм слуха. Афазии следует отличать от других расстройств речи - дизартрий (нарушений артикуляции без расстройства понимания речи на слух, чтения и письма), алалий (недоразвития речи в детском возрасте), аномий (трудностей в назывании стимулов определенной модальности вследствие нарушения межполушарного взаимодействия), моторных нарушений речи, связанных с поражением подкорковых двигательных механизмов, и др. Лурия выделяет семь форм афазий. Первые пять связаны с выпадением афферентных (слухового, зрительного, кинестетического) звеньев речевой функциональной системы, остальные две - с выпадением эфферентного звена.

Сенсорная афазия.

Сенсорная афазия связана с поражением задней трети височной извилины левого полушария (у правшей) - 41-го, 42-го и 22-го полей (зоны Вернике).

Артикуляция и оральные позы при сенсорной афазии сохранны, основа - нарушение фонематического слуха. В грубых случаях больные вообще не различают фонемы и не понимают обращенную к ним речь, отсутствует активная спонтанная устная речь. В менее грубых - не понимают зашумленную или быструю речь, т.е. речь в усложненных условиях, при параллельно 2 говорящих не расчленяют 2 потока речи, воспринимают слитно. В устной речи часто встречаются литеральные парафазии (замена звуков), реже - вербальные (замена целых слов). Резко затрудняется письмо под диктовку (при сохранном списывании), повторение услышанных слов, чтение (из-за невозможности контроля за правильностью своей речи).

След. две иногда объединяют под общим названием «амнестическая афазия», но Лурия их разделяет. Больной не может назвать предмет, как будто забывает название. При подсказке первой буквы или слога сразу вспоминает.

Акустико-мнестическая афазия.

Акустико-мнестическая афазия возникает при поражении средних отделов коры левой височной области - 21-е и частично 37-е поля.

Фонематический слух остается сохранным, больной понимает обращенную речь, но не способен запомнить даже небольшой речевой материал - грубое нарушение слухоречевой памяти. Резкое снижение объема слухоречевой памяти (до 2 - 3 слов) приводит к вторичному непониманию длинных фраз и вообще устной речи. Затруднен поиск слов в активной устной речи, часты вербальные парафазии, речь этих больных скудна. Характерны повышения ретроактивного торможения (запоминания последних слов ряда), проактивного торможения (запоминания первых слов ряда), реминисценции.

Больные с сенсорной и акустико-мнестической афазией компенсируют нарушения в речи, активно используя интонации, жестикуляцию, пытаясь с их помощью передать содержание высказывания.

Оптико-мнестическая афазия

Оптико-мнестическая афазия возникает при поражении задне-нижних отделов височной области, нижних отделов 21-го и 37-го полей.

В этом случае больные не способны правильно называть предметы, пытаются дать им словесное описание, охарактеризовать функциональное назначение при том, что называние действий происходит относительно легко.

При этом нарушении распадается преимущественно зрительно-мнестическое звено речевой системы, связь между зрительным образом предметов и их наименованием. С нарушением зрительных образов связана невозможность нарисовать даже элементарные объекты (при сохранности графических движений).

При поражении коры затылочных областей могут возникать литеральная либо вербальная оптические алексии. При поражении правого полушария возникает односторонняя (левосторонняя) оптическая алексия, когда больной игнорирует левую сторону текста и не замечает своего дефекта; правосторонняя алексия встречается гораздо реже.

Афферентная моторная афазия

Афферентная моторная афазия возникает при поражении нижних отделов теменной области мозга (у правшей), 40-го поля.

Эта форма афазии связана с нарушением кинестетической речевой афферентации, поступления ощущений от артикуляционного аппарата в кору больших полушарий во время речевого акта. Возникают нарушения произношения слов вследствие трудности различения близких артикулем (по типу литеральных парафазий). Больные не только неправильно произносят близкие артикулемы, но и неправильно воспринимают их, что ведет к вторичному нарушению функций слуховой системы.

Нередко у этих больных нарушается и неречевой оральный праксис, но иногда афферентная моторная афазия может протекать на фоне полностью сохранного орального праксиса. При повторении близких в артикуляционном отношении гласных, согласных, при произнесении сложных слов больные фиксируют свои ошибки, но не могут исправить, их рот как бы не подчиняется волевым усилиям. Вследствие кинестетического дефекта вторично нарушаются письмо (как самостоятельное, так и под диктовку), причем затруднение артикуляции обычно ухудшает написание слов; при чтении привычные слова произносятся правильно, а сложные слова произносятся неверно, с литеральными заменами.

Семантическая афазия

Семантическая афазия возникает при поражении зоны ТРО - области стыка теменных, височных и затылочных областей мозга (37-го и частично 39-го полей слева).

При семантической афазии распадаются некоторые, строго определенные семантические категории, нарушается понимание грамматических конструкций, в которых отражаются пространственные или “квазипространственные” отношения, - предлогов, слов с суффиксами, выражающими пространственные отношения, сравнительных отношений, конструкций родительного падежа, временных конструкций, выражений с логическими инверсиями, выражения с далеко разведенными логически связанными словами, предложения с переходящими глаголами, значение которых определяется контекстом или предлогом.

Семантическая афазия часто связана с акалькулией, связанной с анализом пространственных отношений, выраженных в числе. В единый синдром с семантической афазией входят нарушения наглядно-образного мышления и конструктивного праксиса, что связано в выпадением пространственного фактора при поражении зоны ТРО.

Моторная эфферентная афазия

Моторная эфферентная афазия возникает при поражении нижних отделов коры премоторной области - полей 44 и частично 45-го - зоны Брока.

При полном разрушении зоны Брока больной не может произнести ни слова, лишь нечленораздельные звуки. Иногда в устной речи больного остается одно слово или словосочетание (эмбол), которое используется больным, как замена всех остальных слов (в сопровождении жестикуляции, с различной интонацией). При этом больной в определенной степени понимает обращенную к нему речь.

При менее грубых поражениях звуковой анализ слова и возможность артикулировать различные звуки речи сохранны, однако страдает двигательная организация речевого акта («кинетическая мелодия»). Центральный дефект - затрудненность переключения с одного движения на другое, вследствие которого у больного возникают речевые персерверации в активной спонтанной речи, повторной речи и письме. Как результат возникает вторичное нарушение понимания речи и чтения.

Динамическая афазия

Динамическая афазия возникает при поражении областей, расположенных вблизи от зоны Брока - 9, 10 и 46-е поля.

Речевая адинамия, или дефект речевой инициативы, проявляется в бедности речи больных, отсутствии самостоятельных высказываний, односложности в ответах на вопросы. Динамическая афазия протекает на фоне сохранности речевой моторики и понимания устной речи. В основе этой формы афазии лежит нарушение сукцессивной организации речевого высказывания - больные не могут составить даже простейшую фразу, не могут развернуто ответить даже на элементарные вопросы.

Большие затруднения больные испытывают при продуцировании заданных ассоциаций; плохо актуализируют слова, обозначающие действие, причем глаголы актуализируются труднее, чем существительные (в отличие от оптико-мнестической афазии).

Динамическая афазия связана прежде всего с нарушениями структуры внутренней речи - распад предикативной структуры, а отсюда - нарушения структуры внешней речи, разнообразные аграмматизмы.

2. Мутизм.

Полное отсутствие способности к речевой деятельности при том, что вся сенсорика остается сохранной и нет локальных поражений мозга. Восприятие речи не нарушено. Это преходящее состояние, может встречаться в рамках кататонических синдромов.

3. Речевая бессвязность.

Грамматически правильные высказывания, не имеющие никакого смысла. Встречается на конечных стадиях шизофрении.

4. Бедность словарного состава речи.

Наблюдается при олигофрении, атеросклерозе головного мозга, которые приводят к общему обеднению психической деятельности.

28.   Лобный синдром: локализация, краткая характеристика.

Лобные отделы мозга представляют собой сложное образование и по своей структурной организации и по тем функциям, которые они обеспечивают в целостной системе психики, в комплексе механизмов, обеспечивающих саморегуляцию психической деятельности в таких ее составляющих как целеполагание в связи с мотивами и намерениями, формирование программы (выбор средств) реализации цели, контроль за осуществлением программы и ее коррекция, сличение полученного результата деятельности с исходной задачей. Говоря о сложной, полифункциональной и надмодальной функции лобных долей в целом, А.Р. Лурия подчеркивал их роль в организации движений и действий. С чем связано выделение движений из общего понятия действия в нейропсихологическом контексте? Это обусловлено прямыми связями передних отделов мозга с двигательной корой и позволяет рассматривать лобные системы в комплексе с моторной и премоторной зонами как корковые отделы двигательной сферы.

Лобные отделы мозга представляют собой сложное образование и по своей структурной организации и по тем функциям, которые они обеспечивают в целостной системе психики, в комплексе механизмов, обеспечивающих саморегуляцию психической деятельности в таких ее составляющих как целеполагание в связи с мотивами и намерениями, формирование программы (выбор средств) реализации цели, контроль за осуществлением программы и ее коррекция, сличение полученного результата деятельности с исходной задачей. Говоря о сложной, полифункциональной и надмодальной функции лобных долей в целом, А.Р. Лурия подчеркивал их роль в организации движений и действий. С чем связано выделение движений из общего понятия действия в нейропсихологическом контексте? Это обусловлено прямыми связями передних отделов мозга с двигательной корой и позволяет рассматривать лобные системы в комплексе с моторной и премоторной зонами как корковые отделы двигательной сферы.

Префронтальные конвекситальные синдромы или классические лобные синдромы.

В одних случаях проявляются в виде грубого развернутого лобного синдрома, с грубым нарушением поведения, распадом даже простейших программ целенаправленной психической д-сти; в других поражение префронтальных отделов коры протекает почти бессимптомно и характерные для лобного синдрома нарушения ВПФ проявляются только в специальных сенсибилизированных условиях опыта. Эту вариативность синдромов поражения префронтальной конвекситальной коры (ПКК)нельзя объяснить только массивностью поражения мозга. Одна из особенностей "лобного синдрома", связываемого обычно с дисфункцией именно префронтальных отделов, осложняющая как его описание, так и клиническую нейропсихологическую диагностику - разнообразие вариантов по степени выраженности синдрома и входящих в него симптомов. А.Р. Лурия и Е.Д. Хомская (1962) указывают на большое количество детерминант, определяющих варианты лобного синдрома. К ним относятся локализация опухоли в пределах префронтальных отделов, массивность поражения, присоединение общемозговых клинических симптомов, характер заболевания, возраст больного и его преморбидные особенности Известно, что высокий уровень сложившихся форм поведения и профессиональных особенностей даже при тяжелой патологии префронтальных отделов определяет доступность выполнения больным достаточно сложных видов деятельности. Это вынуждает предположить, большую исходную вариативность префронтальных отделов коры по сравнению с другими корковыми структурами, + большую чувствительность префронтальных отделов мозга к действию различных факторов (Н\р возраста).

Лобные синдромы включают несколько групп симптомов: 1).центральными симптомами (особенно при массивных поражениях) являются общие нарушения поведения и личности больного, к-е проявляются в нарушениях «внутреннего плана» д-сти, потере целесообразности отдельных поведенческих актов (замене их на штампы), в нарушениях произвольной регуляции поведения, изменении эмоционально-личностной, мотивационной сферы (исчезновении профессиональных интересов, привязанности к родным и т.д.). на этом фоне проявляются нарушения частных видов психической д-сти (их регуляторных, активационных и избирательных аспектов). В двигательной сфере наблюдаются нарушения более сложного характера. Двигательные симптомы проявляются в дефектах регуляции сложных произвольных движений и действий, которые обозначаются как регуляторная апраксия или «апраксия целевого действия». Ведущую роль в целевой апраксии играют нарушения речевого опосредования движений, нарушения из регуляции с помощью речи. Эти нарушения можно видеть как при выполнении словесных инструкций, данных экспериментатором, так и при выполнении движений, регулируемых собственными намерениями, в том числе и сформулированными в речевой форме. Для префронтальных больных характерны сложные (системные по Лурия) персеверации, отражающие трудности переключения целой программы действия. Так, больной после письменного счета может написать слово «дом» как «3,3,3», где персеверирует уже не отдельный исполнительный двигательный акт (или элемент движения), а программа целого действия – в данном случае программа написания цифр. Цифра «3» - тоже не случайна – в слове дом три буквы, к-е больной и изобразил в виде трех цифр 3. Регуляторную апраксию, или апраксию целевого действия можно видеть в таких экспериментальных заданиях, как выполнение условных двигательных реакций. В наиболее грубых случаях больной может продолжать актуализировать сложившийся стереотип движения рук при прекращении подачи стимулов. Так, выполняя инструкцию "сожмите мою руку 2 раза", больной пожимает ее неоднократно или просто сжимает однократно, длительно.

Еще одна особенность в нарушении выполнения двигательных программ может быть выделена в качестве второго ведущего признака.

Нарушение регулирующей функции речи. Речевой эквивалент (инструкция) усваивается и повторяется больным, но не становится тем рычагом, с помощью которого осуществляется контроль и коррекция движений. Вербальная и двигательная компоненты деятельности как бы отрываются, отщепляются друг от друга. В наиболее грубых формах это может проявляться в замене движения воспроизведением вербальной инструкции. И нарушение произвольной регуляции деятельности, и нарушение регулирующей функции речи находятся в тесной связи между собой и во взаимосвязи с еще одним симптомом – инактивностью больного, имеющего префронтальное поражение.

Инактивность как недостаточная интенция в организации поведения в выполнении движений и действий может быть представлена на различных этапах. На этапе формирования намерения она проявляется в том, что предлагаемые больному инструкции и задания не входят во внутренний план его активности, в соответствии с чем больной, если и включается в деятельность, то замещает требуемую по инструкции задачу стереотипом или эхопраксией. При сохранности активности на первом этапе (больной принимает инструкцию) инактивность можно видеть на этапе формирования программы исполнения, когда правильно начавшаяся деятельность в конечном счете заменяется уже сложившимся стереотипом. Наконец, инактивность больного может быть выявлена на третьем этапе – сличения образца и полученного результата деятельности.

Дефекты произвольной регуляции деятельности в сочетании с инактивностью проявляются и в речевой деятельности больных. Их спонтанная речь обеднена, они утрачивают речевую инициативу, в диалоге преобладают эхолалии, речевая продукция изобилует стереотипами и штампами, несодержательными высказываниями. Также, как и в других видах деятельности, больные не могут построить программу самостоятельного рассказа на заданную тему, а при воспроизведении рассказа, предложенного для запоминания, соскальзывают на побочные ассоциации стереотипно-ситуационного плана. Такие нарушения речи квалифицируются как речевая аспонтанность, речевая адинамия или динамическая афазия.

2) Другую группу симптомов составляют симптомы нарушения Ψ структуры различных видов познавательной психической д-сти – гностической, мнестической, интеллектуальной. При решении зрительных гностических задач (типа рассматривания «загадочных картинок» и т.п.) больные теряют задачу, у них нарушен активный зрительный поиск, отсутствует построение гипотез, последовательность в просмотре картин, т.е. нарушены структурные компоненты произвольной гностической д-сти. При запоминании словесного (или любого другого) материала страдает стратегический аспект д-сти. Больные многократно воспроизводят 3-4 слова из 10 («плато»кривой запоминания лобных больных), не стараясь запомнить и воспроизвести большее кол-во. Нарушены процессы и произвольного запоминания, и произвольного воспроизведения мнестического материала. При решении арифметических задач у них отсутствует этап предварительной ориентировки в условиях задачи и формирования плана ее решения. Больные производят случайные операции с числами, данными в условии задачи, без сличения их с основной целью. Во всех случаях ошибки больными не осознаются и не корректируются самостоятельно. В интеллектуальной сфере нарушается, как правило, целенаправленная ориентировка в условиях задачи и программа действий, необходимых для реализации мыслительных операций.

Несмотря на доступность единичных операций вычитания, в условиях серийного счета выполнение задания сводится к замене программы фрагментными действиями или стереотипами В наглядно-мыслительной деятельности, моделью которой является анализ содержания сюжетной картинки, наблюдаются аналогичные трудности. Из общего "поля" картинки больной импульсивно выхватывает какую-либо деталь и в дальнейшем высказывает предположение о содержании картинки, не проводя сопоставления деталей друг с другом и не осуществляя коррекции своего предположения в соответствии с содержанием картинки. Процесс наглядного мышления заменяется и здесь актуализацией стереотипа, вызванного фрагментом картинки.

Мнестическая деятельность больных нарушается прежде всего в звене своей произвольности и целенаправленности. у этих больных отсутствуют первичные нарушения памяти, но крайне затруднена возможность создавать прочные мотивы запоминания, поддерживать активное напряжение и переключаться от одного комплекса следов к другому. При заучивании 10 слов больной с лобным синдромом легко воспроизводит 4-5 элементов последовательности, доступные непосредственному запоминанию при первом предъявлении ряда, но при повторном предъявлении не происходит увеличения продуктивности воспроизведения

3) Особую группу симптомов составляют явления адинамии познавательной д-сти и прежде всего на вербально-логическом уровне. Эти симптомы входят в картину динамической афазии, но в лобных синдромах они принимают более генерализованный хар-р, распространяясь на все виды познавательной д-сти. Во всех видах познавательной д-сти проявляются также симптомы инертности, ригидности, трудности переключения с одного «умственного действия» на другое.

Таким образом, для префронтального лобного синдрома характерно нарушение произвольной организации деятельности, нарушение регулирующей роли речи, инактивность в поведении и при выполнении заданий нейропсихологического исследования. Этот комплексный дефект особенно отчетливо проявляется в двигательной, интеллектуальной мнестической и речевой деятельности.

Поражения лобных долей мозга сопровождаются выраженными нарушениями эмоциональной сферы (по знаку, интенсивности, самооценке, регуляторным аспектам), причем состояния эйфории или депрессии и безразличия (т.е. нарушения эмоций по знаку) связаны со стороной поражения. Степень выраженности указанных расстройств у разных больных различно, но общие основания (факторы) этих симптомов можно обнаружить у любого больного, имеющего поражение конвекситальных отделов префронтальной области мозга.

Префронтальные медиобазальные синдромы.

Иные симптомы, на первый план выступают нарушения модально-неспецифических факторов (типа «фактора активации – дезактивации»), вследствие чего возникают модально – неспецифические нарушения ВПФ, которые сочетаются с нарушениями программирования и контроля за протеканием психической д-сти. Синдромы поражения медиобазальных отделов лобных долей мозга сопровождаются нарушениями высших двигательных ф-й. нет двигательных персевераций ни в мануальной, ни в речевой сфере. Нет и первичных нарушений гнозиса: зрительное, слуховое и тактильное в-е сохранно. Полностью сохранны и речевые ф-ции.

Центральный признак – изменения состояний бодрствования, сознания, изменения в эмоциональной сфере. Эти больные хара-ся снижением уровня бодрствования. Быстрой истощаемостью, колебаниями функционального состояния. Обнаруживают различные признаки нарушения сознания в виде неправильной ориентировки в мести и времени. Эти симптомы часто непостоянны, особенно отчетливы в остром периоде. Эмоциональная сфера изменена – аффективные приступы раздражения, вспыльчивость, яркие признаки эйфории или эмоционального безразличия.

Нарушения селективности, избирательности психических процессов, к-е распространяются и на семантические структуры. При воспроизведении семантически организованного мат-ла н\р короткого рассказа больные вплетают в рассказ побочные ассоциации, нарушающее семантическую структуру материала. Наруш-я селективности семантических связей проявляются в интеллектуальных процессах, н\р при решении вербально-логических задач, особенно в ситуации пассивного выбора ответа (выбора из списка). В этих случаях больные легко отклоняются от нужного решения, выбирая ответ по принципу побочных ассоциаций.

Отчетливые нарушения произвольного внимания по модально – неспецифическому типу, проявляющиеся в процессе выполнения различных заданий. Достаточно отчетливы и нарушения поведения и личности в виде неустойчивости программ, аспонтанности, неадекватной самооценки и т.д.

При поражениях преимущественно базальной локализации существенное место в синдроме занимают модально – неспецифические нарушения памяти и внимания.

Каждый из нейропсихологических синдромов имеет несколько вариантов, связанных с характером заб-я, его тяжестью, степенью вовлечения глубоких подкорковых структур, возрастом больного и т.д.

Локализация.

При том, что все описанные симптомы наиболее отчетливо проявляются при двустороннем поражении передних отделов лобных долей мозга, унилатеральное расположение очага вносит свои особенности. При поражении левой лобной доли особенно отчетливо выступает нарушение регулирующей роли речи, обеднение речевой продукции, снижение речевой инициативы. В случае правополушарных поражений наблюдается расторможенность речи, обилие речевой продукции, готовность больного квази-логически объяснить свои ошибки. Однако независимо от стороны поражения речь больного утрачивает свои содержательные характеристики, включает в себя штампы, стереотипы, что при правополушарных очагах придает ей окраску "резонерства". Более грубо при поражении левой лобной доли проявляется инактивность; снижение интеллектуальных и мнестических функций. Вместе с тем локализация очага поражения в правой лобной доле приводит к более выраженным дефектам в области наглядного, невербального мышления. Нарушение целостности оценки ситуации, сужение объема, фрагментарность – характерные для правополушарных дисфункций ранее описанных мозговых зон в полной мере проявляются и при лобной локализации патологического процесса.