О ц е н к а и м м
у н о г р а м м ы
П р е и м у щ е с
т в е н н о г у м
о р а л ь н ы е и
м м у н о д е ф и
ц и т ы
Сывороточный
Ig A - всегда мономер;
П р е и м у щ е с
т в е н н о к л е
т о ч н ы е и м м
у н о д е ф и ц и
т ы
О с н о в н ы е п
р и ч и н ы в т о
р и ч н ы х и м м
у н о д е ф и ц и
т о в
К л и н и к о-и м
м у н о л о г и ч
е с к о е з а к л ю ч е н и е
П е р е ч е н ь п
р е п а р а т о в д л я к о р р е к
ц и и п р е и м у
щ е с т в е н н о Т-к л е т о ч н о
й н е д о с т а т
о ч н о с т и
Т и м а л и н
Д и б а з о л
С а л ь м о з а н
П р е п а р а т ы, с т и м у л и р у
ю щ и е NK и К к л е
т к и, п р о т и в
о в и р у с н ы е п р е п а р а т ы
А ц и к л о в и р
(зовиракс, виролекс)
А л л е р г е н ы
К а п е л ь н а я п р о б а
Часов
П о л л и н о з
С п е ц и ф и ч е
с к а я и м м у н
о т е р а п и я (С
И Т)
П и щ е в а я а л
л е р г и я
К л и н и ч е с к
и е ф о р м ы п и
щ е в о й а л л е
р г и и
Наследственная
предраспо- ¦ имеется ¦
отсутствует
К р а п и в н и ц
а и о т е к К в и
н к е
А т о п и ч е с к
и й д е р м а т и
т
Элиминация
аллергена и
проведение
СИТ
Л е к а р с т в е
н н а я а л л е р
г и я
Д и а г н о с т и
к а л е к а р с т
в е н н о й а л л
е р г и и
С х е м а и м м у
н и з а ц и и д е
т е й
Консультативный -врач-иммунолог-аллерголог
П о д г о т о в к
а с п е ц и а л и
с т о в и м м у н
о л о г о в-а л л
е р г о л о г о в
Навигация
П р е и м у щ е с т в е н н о к л е т о ч н ы е и м м у н о д е ф и ц и т ы
Литература - Другое (клиника, диагностика, лечение некоторых форм)
324585
знаков
0
таблиц
0
изображений
2.1.3 П р е и м у щ е с т в е н н о к л е т о ч н ы е и м м у н о д е ф и ц и т ы
С и н д р о м Д и-Д ж о р д ж и (гипо-, аплазия тимуса)
Этиология до сих пор неизвестна. Чаще встречаются спорадические случаи. Если имеет место семейный случай, то предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования.
Интересно отметить тот факт, что возраст матерей больных детей превышал 30 лет. Не исключается экологический фактор, действующий в критический период развития эмбриона, когда из II-III глоточных карманов формируются тимус, щитовидная и паращитовидные
железы. Дефициты функции этих трех желез отражены в пестрой клинической картине.
Самый ранний симптом - судорожный (снижение Са++). Судороги могут являться причиной ранней смерти ребенка. В большинстве случаев имеются пороки развития сердечно-сосудистой системы. Чаще выявляется развернутая в правую сторону дуга аорты как при
тетраде Фалло. При внешнем осмотре в период новорожденности у ребенка обнаруживают гипертелоризм, гипогнатию, маленький рот, антимонголоидный разрез глаз, неправильно сформированные и низко посаженные уши.
Зачастую у ребенка имеются и другие пороки развития: атрезия пищевода, пороки развития почек и мочеточников, полых вен.
Основной причиной ранней гибели детей являются тяжело протекающие бактериальные инфекции: некротические пневмонии, колит, пиодермия, пиелонефрит, сепсис.
При иммунологическом исследовании можно установить резкое снижение реакций клеточного иммунитета и нормальный уровень сывороточных Ig G, М, А; Ig Е может быть повышен.
Если ребенок выжил до 5-летнего возраста, то по неизвестным причинам Т-клеточный иммунодефицит нивелируется.
При гистологическом исследовании лимфоидных органов выявляют опустошение Т-зависимых зон в селезенке и лимфоузлах, гипо- или аплазию тимуса.
Лечение: разработаны разные методики по пересадке комплекса тимус-грудина; заместительная терапия гормонами тимуса; симптоматическая терапия.
Прогноз: чаще неблагоприятный.
2.1.4 В р о ж д е н н ы е д е ф е к т ы ф а г о ц и т а р н о й а к т и в н о с т и н е й т р о ф и л о в
На сегодняшний день принято выделять 2 группы дефектов:
1. Нарушения миграции (хемотаксиса нейтрофилов)
2. Нарушение переваривающей способности фагоцитов.
Основными причинами дефектов миграции могут быть нарушение продукции хемоаттрактантов, повреждение самих нейтрофилов.
У новорожденных нередки случаи расстройств системы фагоцицитов, т.к. способность лейкоцитов отвечать на воздействие хемоаттрактантов у них в 4 раза ниже, чем у взрослых. Особенно заметны эти нарушения до двух-трех лет. В клинике преобладают
симптомы пиогенных инфекций кожи, слизистых, органов дыхания (пневмонии, абсцессы, гнойные плевриты, эмпиемы); практически у всех больных возникают отиты, часто поражены печень, почки, костная система. У многих детей выявляют заболевания пародонта и
множественный кариес.
Х р о н и ч е с к а я г р а н у л е м а т о з н а я б о л е з н ь (ХГБ).
Примером патологии переваривающей способности фагоцитов является хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ). В ее основе лежит наследственный дефицит нейтрофилов, не способных генерировать Н2О2 и другие активные радикалы. Характер наследования,
вероятно, аутосомно-рецессивный.
ХГБ может проявиться впервые как в раннем возрасте, так и во взрослом состоянии.
В основе клинической диагностики лежит обнаружение многочисленных воспалительных очагов как в коже, так и в любом другом органе. Чаще других поражаются легкие, где развивается затяжной гнойно-продуктивный процесс, сопровождаемый развитием
рубцовой соединительной ткани. Картина в легких - "инкапсулированные пневмонии", осложняемые абсцедированием и эмпиемой плевры.
Воспалительные гранулемы и абсцессы могут возникать в любом органе, причем они имеют выраженную тенденцию к слиянию.
При объективном осмотре больного одним из ранних признаков ХГБ являются гнойничковые инфильтраты в коже и экзематозный дерматит с типичной локализацией вокруг рта, ушей, носа. Гепатоспленомегалия, увеличение лимфоузлов наблюдаются при
прогрессировании заболевания. Частый признак - это изменения в костях в виде остеомиелитов мелких костей. Нередко гранулемтозный процесс приводит к утолщению костей, придавая им вид "вздутых".
ХГБ - это болезнь парадоксов. Возбудители инфекции - малопатогенные микроорганизмы: стафилококки, E. coli, протей, Candida alb., тогда как патогенные - стрептококки, менингококки и т.д. - фагоцитами больных разрушаются.
Лабораторно: лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ.
В иммунограмме: нарушения фагоцитоза, повышение уровня сывороточных IgА, IgМ, IgG.
Лечение: симптоматическое.
С и н д р о м Ч е д и а к а-Х и г а с и
Описан в 1943 году. Причины: нарушение подвижности фагоцитов и патология дегрануляции.
Основными клиническими симптомами являются: альбинизм (частичный, гипопигментация, полный) кожи, волос, глаз. Кожа пациентов очень чувствительна к солнечным лучам. Отмечаются светобоязнь, уменьшение слезоотделения, нистагм, помутнение роговицы,
инъецирование сосудов, обесцвечивание радужки.
Нередко выявляют спленомегалию за счет повышения скорости разрушения лейкоцитов. Повышение кровоточивости. В большинстве случаев у детей замедлено психическое развитие. Как и при других врожденных ИД резко повышена восприимчивость к бактериальным
инфекциям.
В общем анализе крови выявляется гранулоцитопения.
В иммунограмме - дефект фагоцитоза. Одна из особенностей: дефицит естественных киллеров.
Лечение: симптоматическое.
Прогноз: для жизни неблагоприятный. Продолжительность жизни ребенка не более 7 лет. Причиной гибели являются рано возникающие опухоли - лимфомы либо тяжелые бактериальные инфекции.
2.1.5 П р е д в а р и т е л ь н ы й д и а г н о з в р о ж д е н н ы х и м м у н о д е ф и ц и т о в.
Дети чаще рождаются без видимых дефектов развития.
Спустя 1,5-2-4 месяца, а иногда раньше, появляются первые симптомы заболевания, указывающие на определенную иммунологическую недостаточность:
1. У детей начинаются неравномерные, необъяснимые подъемы температуры, появляется склонность к тяжелым инфекциям, причем заболевание скоро переходит в хроническую форму.
2. Молочница полости рта и глотки, почти не поддающаяся терапии.
3. Характерна триада: гнойный отит, синусит, бронхит (бронхопневмония); нередко сепсис.
4. Семейный анамнез:
а) неясные случаи смерти новорожденных и грудных детей;
б) наличие кровнородственных браков;
в) аборты;
г) наличие в семье ряда заболеваний: аллергия (к молоку и т.д.), коллагенозы (СКВ, РА), эндокринопатии (сахарный диабет , Аддисонова болезнь), заболевания крови (аутоиммунная гемолитическая анемия), злокачественные опухоли (лимфомы, саркомы, болезнь
Ходжкина).
5. Анализ продолжительности, повторяемости и локализации инфекций.
6. Необычные реакции на прививки живыми вакцинами (генерализованный туберкулез после БЦЖ).
Основные показатели иммунного статуса при синдромах врожденных иммунодефицитов (см. прил. табл.2.2).
2.2 В т о р и ч н ы е (п р и о б р е т е н н ы е) и м м у н о д е ф и ц и т ы.
Развитие клинической иммунологии в последние два десятилетия привело к накоплению огромного материала по оценке иммунного статуса при различных заболеваниях. Довольно широко в практике здравоохранения стал применяться термин вторичные
иммунодефициты. В большинстве случаев ко вторичным иммунодефицитам относят те состояния и заболевания, при которых имеет место снижение показателей иммунограммы.
В то же время при наличии клинических симптомов иммунодефицита отклонений в иммунограмме может и не быть, и даже наоборот, отмечается гиперактивация отдельных звеньев иммунной системы. Все это указывает на большие трудности в интерпретации
иммунограммы и требует взвешенного подхода к решению этой задачи с учетом всей совокупности клинико-иммунологических, анамнестических, генетических и других данных.
На сегодняшний день нет единой унифицированной классификации вторичных иммунодефицитов и окончательно не сформулированы клинико-лабораторные критерии диагностики.
Вторичный иммунодефицит - это не нозологическая форма, а патогенетическая характеристика тех болезней-масок, которые будут служить для клинического иммунолога отражением нарушений в том или ином звене иммунной системы. Больше подходит термин
приобретенный (но не путать со СПИДом). В отличие от первичных иммунодефицитов при приобретенных формах отсутствуют хорошо очерченные синдромы. Как правило они протекают в форме состояний при развитии заболеваний человека. Генез их самый
разнообразный. Но выявление иммунодефицитного состояния нередко является решающим для лечения основного заболевания и предупреждения осложнений (например, после тяжелой операции, психоэмоционального шока и т.п.).
Вторичный иммунодефицит - это приобретенный клинико-иммунологический синдром, характеризующийся снижением активности эффекторных звеньев иммунной системы, неспецифических факторов защиты и являющийся фактором риска хронических воспалительных,
аутоиммунных, аллергических заболеваний и опухолевого роста (Ширинский В.С. и др., 1994). Предполагается первоначально нормально существующие иммуннные функции, которые подавляются под влиянием различных факторов.
Для упорядочения постановки иммунологического диагноза следует считать целесообразным попытки классифицировать вторичный иммунодефицит.
2.2.1 О с н о в н ы е п р и з н а к и в т о р и ч н ы х и м м у н о д е ф и ц и т о в
Выделяют истинные и транзиторные вторичные иммунодефициты.
Для истинных вторичных иммунодефицитов характерно:
1. отсутствие генетического дефекта развития иммунной
системы;
2. возникновение иммунодефицита на фоне ранее
нормально функционировавшей иммунной системы в
связи с заболеванием, воздействием неблагоприятных
физических и биологических факторов;
3. cохранение устойчивой иммуномодуляции после
устранения причины ее возникновения;
4. сочетание нескольких клинических проявлений ВИД у
больного;
5. в иммунограмме имеют место изменения ,
затрагивающие разные звенья иммунной системы;
6. наличие эффекта иммунокоррегирующей терапии.
Транзиторные вторичные иммунодефициты - это изменения в иммунном статусе, возникающие при различных воздействиях и заболеваниях и спонтанно исчезающие при устранении причины возникновения.
Нами апробирован вариант классификации, составленной в традиционном стиле с выделением типа, тяжести и течения иммунодефицита. Использование этой классификации в практике позволяет решать вопросы постановки иммунологического диагноза, что, в свою
очередь, способствует целенаправленной иммунотерапии выявленного дефекта.
К л а с с и ф и к а ц и я в т о р и ч н ы х и м м у н о д е ф и ц и т о в
I. По типу:
- нарушение Т-клеточного звена иммунитета;
- нарушение гуморального (В-звена) иммунитета;
- нарушение эффекторных факторов;
- комбинированные дефекты.
II. По течению:
- острый иммунодефицит, развивающийся следствие острых патологических процессов и воздействий (инфекции, травмы, интоксикации и т.д.);
- хронический иммунодефицит, возникающий вследствие длительно действующих патологических процессов (хронические гнойно-воспалительные заболевания, аутоиммунные нарушения,опухоли, персистирующие инфекции и т.д.).
III. По распространенности:
- иммунодефицит с преимущественным поражением местных иммунных механизмов (слизистой, кожи и др.), так называемые "местный" иммунодефицит;
- системный иммунодефицит.
IV. По тяжести: легкий, среднетяжелый, тяжелый.
Тяжесть иммунодефицита обусловлена степенью клинических проявлений и уровнем отклонения показателей иммунограммы от среднестатистических норм.
Похожие работы
... телом. • Малигнизация эктопированной слизистой оболочки желудка с развитием рака. • Возможно сочетание нескольких осложнений. К редким осложнениям дивертикула Меккеля относится перфорация инородными телами (в частности, рыбьими костями). 3. ДИАГНОСТИКА. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ Основной метод - рентгенологическое исследование с контрастированием кишечника взвесью сульфата бария ...
... быть и без признаков кальцификации перикарда. Размеры сердца у больных с констриктивным перикардитом, как правило, не увеличены, что имеет значение при дифференциальной диагностике констриктивного перикардита и других заболеваний сердца, ведущих к выраженной правожелудочковой недостаточности. У пожилых размеры сердца могут быть увеличены (вследствие, например, артериальной гипертензии или в ...
... , симметрично. Патогенез: в эпителиальном слое явления акантоза, паракератоза, гиперкератоза. В сосочковом слое воспалительный диффузный инфильтрат, преобладают лимфоциты. Дифференциальная диагностика типичной формы красного плоского лишая проводится с лейкоплакией, гранулами Фордайса, вторичным сифилисом, псевдомембранозным кандидозом, иногда с болезнью Боуэна, с красной волчанкой. Гранулы ...
... и системы, поэтому в идеале лечение осуществляется группой врачей разных специальностей с координацией действий врачом общей практики (семейным врачом). Синдром Марфана – нечастая патология в популяции (1:10000), но требует от врачей разных профилей конкретных знаний по диагностике и профилактическим мероприятиям, являющихся залогом продления жизни пациентам. Список литературы 1. Pyeritz R.E., ...
0 комментариев